¿Qué es el síndrome de Cushing?

El síndrome de Cushing es una condición hormonal. Ocurre cuando los niveles de cortisol de una persona son demasiado altos. Puede tener efectos graves y de gran alcance en el organismo.

A menudo es el resultado del uso de medicamentos que conducen a niveles altos de cortisol en el cuerpo, pero otras causas incluyen un tumor benigno o canceroso.

La gente a veces confunde el síndrome de Cushing con la enfermedad de Cushing. Los dos están relacionados pero no son iguales.

Causas

En la enfermedad de Cushing y el síndrome de Cushing, varios factores pueden conducir a niveles altos de la hormona cortisol. Esto, a su vez, conduce a una serie de síntomas.

Enfermedad de Cushing

En el síndrome de Cushing, el exceso de cortisol en el cuerpo produce una variedad de síntomas.

Una de las causas del síndrome de Cushing es la enfermedad de Cushing. Esta es una afección poco común que ocurre cuando un adenoma pituitario, un tumor no canceroso en la glándula pituitaria, libera niveles altos de una hormona conocida como hormona adrenocorticotrópica (ACTH).

Estos altos niveles de ACTH desencadenan altos niveles de cortisol, lo que resulta en una variedad de síntomas.

A veces, los tumores se forman debido a ciertos síndromes o cambios genéticos. La mayoría de las veces, no está claro por qué sucede.

Genetics Home Reference tenga en cuenta que generalmente aparece en adultos entre las edades de 20 y 50 años, pero también puede afectar a los niños.

Las estadísticas sugieren que afecta a alrededor de 10 a 15 personas por millón en todo el mundo.

Siete de cada 10 personas con enfermedad de Cushing son mujeres.

Síndrome de Cushing

El síndrome de Cushing incluye la enfermedad de Cushing, pero ocurre con mayor frecuencia cuando el uso de medicamentos esteroides afecta los niveles hormonales.

Aparte de las personas con enfermedad de Cushing, las personas que están en riesgo de desarrollar el síndrome de Cushing incluyen aquellas que:

  • tomar grandes dosis de medicamentos esteroides para otra enfermedad, como el asma
  • tiene un tumor en la glándula suprarrenal
  • tiene tumores cancerosos que producen ACTH, por ejemplo, ciertos cánceres de pulmón

Todos estos factores pueden conducir a un alto nivel de cortisol en el cuerpo.

Con menos frecuencia, los tumores se desarrollan en otros órganos que liberan ACTH, lo que provoca síntomas similares.

Cuando el síndrome de Cushing ocurre por razones que no están relacionadas con el fármaco, el 70 por ciento de estos casos se debe a la enfermedad de Cushing, según la Asociación Estadounidense de Cirujanos Neurológicos (AANS).

Síndrome de pseudo-Cushing

El síndrome de pseudo-Cushing ocurre cuando los síntomas son similares a los del síndrome de Cushing, pero pruebas adicionales muestran que el síndrome no está presente. Las causas comunes incluyen el consumo excesivo de alcohol, la obesidad, los niveles de glucosa en sangre persistentemente altos, el embarazo y la depresión.

¿Cómo sucede?

La glándula pituitaria produce hormonas. Si se desarrolla un tumor en esta glándula, pueden aparecer los síntomas de Cushing.

El sistema del cuerpo que controla la producción de hormonas es el sistema endocrino.

Dentro de este sistema, las glándulas trabajan juntas y producen diferentes tipos de hormonas.

Las hormonas que produce una glándula pueden afectar directamente la producción hormonal de otras glándulas.

Estas glándulas incluyen las glándulas suprarrenales, la glándula pituitaria, la glándula tiroides, las glándulas paratiroides, el páncreas, los ovarios y los testículos.

Las glándulas suprarrenales están justo encima de los riñones. Producen cortisol, junto con otras hormonas. El cortisol es la principal hormona del estrés y es el principal glucocorticoide natural (GC) en los seres humanos.

El cortisol ayuda a regular cómo el cuerpo convierte las proteínas, los carbohidratos y las grasas de los alimentos en energía.

También ayuda a controlar la presión arterial y los niveles de glucosa en sangre y a mantener la función cardiovascular. Puede inhibir el sistema inmunológico y afecta la forma en que el cuerpo responde al estrés.

Cuando los niveles de cortisol son persistentemente altos, puede producirse el síndrome de Cushing.

Los factores genéticos pueden influir en algunos casos, pero el síndrome de Cushing y la enfermedad de Cushing no parecen ser hereditarios.

Tipos

Hay dos tipos de síndrome de Cushing.

Síndrome de Cushing exógeno

El síndrome de Cushing exógeno ocurre cuando la causa proviene de algo fuera de la función del cuerpo.

A menudo es el resultado del uso prolongado y en dosis altas de corticosteroides, también conocidos como glucocorticoides. Estos son similares al cortisol.

Ejemplos incluyen:

  • prednisona
  • dexametasona
  • metilprednisolona

Las personas con artritis reumatoide, lupus, asma y los receptores de un trasplante de órganos pueden necesitar dosis altas de estos medicamentos.

Los corticosteroides inyectables, un tratamiento para el dolor articular, el dolor de espalda y la bursitis, también pueden provocar el síndrome de Cushing.

Los medicamentos esteroides que no parecen aumentar el riesgo de síndrome de Cushing son:

  • cremas con esteroides, una opción de tratamiento para el eccema
  • esteroides inhalados, un tratamiento para el asma

El Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK) señala que más de 10 millones de personas en los Estados Unidos usan medicamentos con glucocorticoides cada año, pero no está claro cuántos desarrollan los síntomas del síndrome de Cushing.

Síndrome de Cushing endógeno

El síndrome de Cushing endógeno ocurre cuando la causa proviene del interior del cuerpo, por ejemplo, cuando las glándulas suprarrenales producen demasiado cortisol.

La enfermedad de Cushing es un ejemplo de esto.

Los síntomas similares también pueden resultar de tumores de la glándula suprarrenal o de un tumor benigno o maligno en el páncreas, tiroides, timo o pulmón.

Estos también pueden resultar en una sobreproducción de cortisol.

Síntomas

El síndrome de Cushing puede afectar diferentes partes del cuerpo. Los síntomas pueden variar ampliamente entre las personas, según la causa.

El aumento de peso es un síntoma clave. Los niveles altos de cortisol dan como resultado una redistribución de la grasa, especialmente en el pecho y el estómago, junto con un redondeo de la cara. Se puede desarrollar una "joroba de búfalo" a medida que la grasa se acumula en la parte posterior del cuello y los hombros.

Otros signos y síntomas comunes incluyen:

  • un adelgazamiento de la piel
  • estrías excesivas de color rosa o púrpura conocidas como estrías
  • moretones con facilidad
  • Alta presión sanguínea
  • osteoporosis
  • debilidad muscular
  • interrupción o cambios en los períodos menstruales

Las extremidades pueden ser delgadas, en comparación con el resto del cuerpo, y la cara se vuelve hinchada, redondeada y enrojecida.

El síndrome de Cushing puede afectar la piel de las siguientes formas:

  • La piel se adelgaza.
  • Se magulla con facilidad.
  • Las estrías rojizas-violáceas pueden aparecer en el estómago, las nalgas, las extremidades y los senos.
  • Pueden desarrollarse manchas en los hombros, el pecho y la cara.
  • Aparece piel oscurecida alrededor del cuello.
  • Se produce edema o retención de agua dentro de la piel.
  • Las lesiones menores tardan más en sanar, como rasguños, cortes, rasguños y picaduras de insectos.

Las mujeres pueden tener un exceso de vello facial y corporal, lo que se conoce como hirsutismo. La voz de una mujer puede hacerse más grave y puede perder el cabello de la cabeza. La menstruación puede volverse irregular y menos frecuente, y puede detenerse por completo.

Los músculos de los hombros, las extremidades y las caderas pueden debilitarse, y los niveles altos de cortisol pueden provocar osteoporosis o huesos frágiles, lo que aumenta el riesgo de fracturas.

Pueden ocurrir cambios en la salud mental que posiblemente conduzcan a:

  • ansiedad y depresión
  • irritabilidad
  • pérdida de control emocional
  • cambios de humor extremos
  • ataques de pánico
  • pensamientos de suicidio

Los problemas sexuales incluyen una libido más baja o deseo sexual. Un hombre puede tener disfunción eréctil, que es la incapacidad de lograr o mantener una erección.

Los síntomas de Cushing pueden afectar la fertilidad tanto en mujeres como en hombres. Sin embargo, si las glándulas suprarrenales producen en exceso testosterona y otras hormonas también, esto puede aumentar la libido.

Complicaciones

Según el NIDDK, otros problemas y complicaciones pueden incluir:

  • Alta presión sanguínea
  • coágulos de sangre, accidente cerebrovascular y ataque cardíaco
  • niveles de colesterol no saludables
  • diabetes tipo 2 y resistencia a la insulina
  • aumento de la sed, micción más frecuente y sudoración profusa

Otras complicaciones incluyen:

  • un mayor riesgo de infecciones sanguíneas potencialmente mortales y otras infecciones inusuales
  • osteoporosis
  • cálculos renales
  • pérdida de masa muscular y fuerza
  • cambios en la función mental

En los niños, el síndrome de Cushing puede provocar obesidad y una tasa de crecimiento lenta, según el NIDDK.

Cualquier persona que esté tomando corticosteroides para afecciones como el asma, la artritis o la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), y que experimente los signos y síntomas del síndrome de Cushing, debe informar a su médico lo antes posible.

Diagnóstico

Otras afecciones y enfermedades pueden tener síntomas similares, por lo que es importante eliminarlas primero.

Si el médico cree que puede haber un problema hormonal, probablemente derivará a la persona a un endocrinólogo, un especialista en el sistema hormonal del cuerpo.

Las pruebas para evaluar los niveles de ACTH pueden incluir:

  • una prueba de orina
  • un análisis de sangre
  • una prueba de saliva

Si un médico sospecha del síndrome de Cushing, solicitará más pruebas, por ejemplo, pruebas de imagen por resonancia magnética, para investigar la causa. Estas pruebas pueden detectar un tumor subyacente, ya sea benigno o maligno.

A veces, puede ser necesaria una prueba de muestreo del seno petroso inferior (IPSS). Este es un análisis de sangre especializado que, junto con otros análisis, puede ayudar a identificar la fuente de ACTH en el cuerpo.

Mientras espera los resultados, el médico puede recetar metirapona. Esto bloquea la producción de cortisol y reduce su concentración en sangre.

Tratamiento

Si el uso de medicamentos esteroides desencadena los síntomas del síndrome de Cushing, es posible que el médico deba cambiar la dosis o recetar un medicamento diferente.

El tratamiento tiene como objetivo encontrar la fuente del exceso de cortisol y reducir sus niveles.

El tipo de tratamiento dependerá de varios factores, incluida la causa del síndrome.

Si las pruebas muestran que la persona tiene la enfermedad de Cushing, es posible que deba someterse a una cirugía para extirpar el tumor pituitario.

Si una persona tiene los síntomas de Cushing porque está usando corticosteroides para tratar una condición de salud, el médico puede reducir la dosis del medicamento o reemplazarlo con un medicamento sin corticosteroides.

Las personas nunca deben reducir sus dosis de corticosteroides sin supervisión médica. Esto podría conducir a niveles peligrosamente bajos de cortisol y posiblemente complicaciones potencialmente mortales.

Algunas personas pueden necesitar cirugía para extirpar un tumor pituitario. Un cirujano puede extirpar un tumor a través de la nariz de la persona. Los tumores en las glándulas suprarrenales, el páncreas o los pulmones pueden necesitar cirugía convencional o laparoscópica.

Después de la cirugía, la persona deberá tomar medicamentos de reemplazo de cortisol hasta que regrese la producción normal de hormonas.

El tratamiento para controlar un tumor puede incluir radioterapia y quimioterapia, dependiendo de si el tumor es maligno o benigno.

Los medicamentos que actualmente tienen aprobación para tratar el síndrome de Cushing incluyen mifepristona (Korlym) y pasireotida (Signifor).

Los médicos pueden recetar otros medicamentos fuera de la etiqueta.

Esto significa que un medicamento no tiene aprobación específica para esta afección, pero la experiencia de los médicos ha demostrado que estos medicamentos son efectivos para la afección.

Los medicamentos que las personas pueden tomar fuera de la etiqueta para Cushing incluyen:

  • ketoconazol (Nizoral)
  • mitotano (Lysodren)
  • metirapona (Metopirona)

Estos pueden ayudar a controlar la producción excesiva de cortisol de varias formas. Continúan las investigaciones sobre otros medicamentos que también pueden ser útiles.

Es posible que un cirujano necesite extirpar la glándula suprarrenal si ningún otro tratamiento funciona.

Quitar

El síndrome de Cushing y la enfermedad de Cushing son afecciones graves. Sin tratamiento, pueden ser fatales.

Sin embargo, si una persona tiene un diagnóstico adecuado a tiempo, el tratamiento quirúrgico o médico puede permitirle volver a una vida más saludable.

El seguimiento de por vida es importante para reducir el riesgo de posibles complicaciones y mejorar la calidad de vida de la persona.

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