Qué saber sobre los tumores desmoides
Los tumores desmoides son crecimientos no cancerosos que se desarrollan en el tejido conectivo, como el músculo. Pueden crecer en casi cualquier parte del cuerpo.
Aunque estos tumores son benignos, pueden crecer rápidamente y pueden ser difíciles de extirpar.
Los tumores desmoides son muy raros. En los Estados Unidos, alrededor de 900 personas reciben un diagnóstico de esta afección cada año.
En este artículo, analizamos las causas y el tratamiento de los tumores desmoides, así como las perspectivas para las personas con estos crecimientos.
¿Qué es un tumor desmoide?
Un tumor desmoide crece a partir del tejido conectivo, que une órganos y tejidos en todo el cuerpo.
El tejido conectivo contiene células llamadas fibroblastos que brindan soporte estructural y protección a los órganos vitales. Las mutaciones genéticas en los fibroblastos pueden hacer que crezcan de manera incontrolable. En esta etapa, se convierten en tumores desmoides.
Estos tumores no se diseminan. Sin embargo, pueden crecer tanto que interfieren con funciones corporales vitales. Por ejemplo, pueden comprimir los pulmones, el hígado, los intestinos u otros órganos vitales. También pueden moverse a tejidos y estructuras cercanas.
Los tumores desmoides pueden ser difíciles de extirpar, lo que significa que pueden poner en peligro la vida.
Síntomas
Dependiendo de su ubicación en el cuerpo, es posible que un tumor desmoide no cause ningún síntoma.
El síntoma más común de un tumor desmoide es una masa o bulto relativamente firme, que a menudo causa un dolor leve. Otros síntomas incluyen:
- sangrado rectal y dolor abdominal intenso, cuando un tumor desmoide en el abdomen ejerce presión sobre los intestinos
- dolor o rigidez localizados, cuando un tumor desmoide comprime los nervios, los vasos sanguíneos o un órgano
- cojera y otras dificultades de movilidad
- perdida de sueño
- ansiedad
Debido a la amplia gama de posibles sitios para un tumor desmoide, sus síntomas pueden variar mucho.
Aunque los tumores desmoides pueden crecer en la mayor parte del cuerpo, normalmente se desarrollan en los hombros, las piernas o la parte superior de los brazos. También suelen crecer dentro y alrededor de los órganos abdominales, como los intestinos.
Por esta razón, los médicos a menudo describen los tumores desmoides como intraabdominales o extraabdominales. Los tumores desmoides intraabdominales crecen dentro del abdomen, mientras que los tumores desmoides extraabdominales se desarrollan fuera de él.
Diagnóstico
El diagnóstico de un tumor desmoide generalmente comienza con una ecografía del crecimiento.
El médico también usará una biopsia para buscar células cancerosas y descartar otras posibles causas del tumor. Para realizar la biopsia, generalmente extraerán algunas células o todo el tumor. Luego enviarán la muestra a un laboratorio para su análisis bajo un microscopio.
Una vez que hayan confirmado el diagnóstico, el médico deberá evaluar si el tumor está adherido a órganos cercanos. Esta información determinará si un cirujano puede extraerlo de forma segura.
El médico también puede solicitar una resonancia magnética o una tomografía computarizada. Estas pruebas de diagnóstico por imágenes pueden proporcionar más información sobre la ubicación y la tasa de crecimiento del tumor.
Tratamiento
Es mejor recibir tratamiento para un tumor desmoide de un equipo médico que se especialice en el manejo de sarcomas. El equipo debe incluir:
- oncólogos médicos
- cirujanos
- oncólogos radioterapeutas
- especialistas en genética
- enfermeras
En algunos casos, los médicos pueden simplemente monitorear los tumores desmoides, ya que a veces pueden encogerse sin intervención. La comunidad médica se refiere a las células cancerosas que no se dividen como si estuvieran en un estado inactivo.
Dependiendo de las características del tumor, un período de "esperar y observar" es a veces el mejor curso de acción antes de que una persona se someta a un tratamiento más intensivo.
Cirugía
La cirugía es un tratamiento estándar para un tumor desmoide, pero solo es una opción si un cirujano puede extirpar el tumor sin dañar los órganos circundantes.
El cirujano también eliminará un margen del tejido que rodea el tumor. Los tumores desmoides a menudo invaden las estructuras circundantes, incluidos los vasos sanguíneos y los órganos. La eliminación del tejido sobrante reduce el riesgo de que esto ocurra.
Sin embargo, la cirugía se está volviendo menos común para las personas con un tumor desmoide porque el tumor puede volver a crecer en su sitio original después del tratamiento.
Quimioterapia
En este tipo de tratamiento, un profesional médico administra por vía intravenosa medicamentos que atacan y destruyen las células anormales. Para un tumor desmoide, los médicos suelen utilizar los siguientes medicamentos:
- doxorrubicina
- doxorrubicina liposomal
- dacarbazina
- metotrexato
- vinorelbina
- vinblastina
Radioterapia
Un médico puede apuntar al tumor con radiación concentrada para matar las células. Sin embargo, los efectos secundarios pueden ser graves y existe el riesgo de que se desarrollen nuevos cánceres.
Por lo tanto, una persona solo recibirá radioterapia para un tumor desmoide en circunstancias muy específicas.
Aquí, lea más sobre la radioterapia.
Ablación térmica
Algunos centros de tratamiento usan calor intenso, frío o ultrasonido enfocado para destruir ciertos tipos de tumor desmoide. Sin embargo, los efectos a largo plazo de este tratamiento emergente aún no están claros.
También ha habido informes anecdóticos de éxito de los siguientes tratamientos:
- medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), como sulindac
- agentes anti-hormonales, como tamoxifeno
- Inhibidores de la tirosina quinasa, un nuevo tratamiento que ha mostrado efectos beneficiosos durante el manejo de tumores desmoides.
Sin embargo, los ensayos clínicos aún no han confirmado la seguridad y eficacia de estos tratamientos.
Después del tratamiento del tumor desmoide, una persona puede necesitar fisioterapia para recuperar la función en el sitio original del tumor.
Causas y factores de riesgo
Los investigadores aún no comprenden completamente qué causa los tumores desmoides, pero algunos factores de riesgo aumentan su probabilidad. Éstos incluyen:
- Genética: una afección hereditaria llamada poliposis adenomatosa familiar (FAP), que se debe a una mutación genética, puede aumentar el riesgo de desarrollar cáncer colorrectal. También predispone a las personas a los tumores desmoides.
- Trauma: algunos investigadores creen que el trauma físico, particularmente el trauma repetido, podría desempeñar un papel en la formación de tumores desmoides. Por ejemplo, algunas personas desarrollan un tumor desmoide después de una cirugía o lesiones crónicas.
- Embarazo: en raras ocasiones, las mujeres embarazadas desarrollan tumores desmoides, que pueden deberse a una combinación de hormonas y trauma físico.
Sin embargo, los informes de una conexión entre el embarazo y los tumores desmoides son principalmente anecdóticos. No hay evidencia confiable que respalde esta afirmación.
Dado que los tumores desmoides son poco frecuentes, es un desafío construir estudios bien controlados con un número suficiente de participantes para determinar sus causas. La investigación está en curso.
Sin embargo, por ahora, no hay datos que sugieran que una intervención específica pueda prevenir los tumores desmoides.
Pronóstico y tasa de supervivencia
Los tumores desmoides son tan raros que el Instituto Nacional del Cáncer no tiene acceso a una tasa de supervivencia precisa.
Es poco probable que la mayoría de los tumores desmoides afecten la esperanza de vida general, pero pueden causar dolor a medida que crecen. También son difíciles de eliminar y tratar.
Como los tumores desmoides pueden dañar órganos, causar hemorragias internas e inhibir la función de los órganos, las personas pueden requerir cirugías o tratamientos adicionales para estas complicaciones.
Los tumores desmoides pueden reaparecer y las personas con un tumor desmoide pueden desarrollar más en el futuro.
Q:
¿Otros tipos de cáncer causan tumores desmoides?
A:
No, los tumores desmoides no son cancerosos en sí mismos y no se originan a partir de otros cánceres.
Estos tumores crecen a partir de fibroblastos, que forman el tejido conectivo.
J. Keith Fisher, M.D. Las respuestas representan las opiniones de nuestros expertos médicos. Todo el contenido es estrictamente informativo y no debe considerarse un consejo médico.
