¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison?
El síndrome de Zollinger-Ellison es un trastorno poco común que generalmente ocurre cuando se desarrolla un tumor llamado gastrinoma en el páncreas o el duodeno.
Un gastrinoma secreta una hormona conocida como gastrina, que da como resultado una sobreproducción de ácido en el estómago.
Los gastrinomas que provocan el síndrome de Zollinger-Ellison pueden originarse en el páncreas o, menos probablemente, en el intestino delgado. Ocasionalmente provienen de otros órganos del cuerpo, por ejemplo, los ganglios linfáticos, el estómago, el hígado y los ovarios.
Según el Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK), el síndrome de Zollinger-Ellison es poco común. Aproximadamente, una de cada millón de personas desarrollará el síndrome, pero es más común entre los hombres de 30 a 50 años.
Alguien que tiene el síndrome de Zolllinger-Ellison probablemente desarrollará úlceras graves y recurrentes en el esófago, el estómago, el duodeno y el yeyuno, que son las porciones superiores del intestino delgado. Las úlceras se forman debido al exceso de ácido.
Síntomas
La mayoría de las personas con síndrome de Zollinger-Ellison tienen múltiples tumores en el sistema endocrino, así como tumores en el páncreas.
Los signos y síntomas son similares a los de una úlcera péptica e incluyen:
- malestar en la parte superior del abdomen
- sensación de ardor y dolor en la parte superior del abdomen
- Diarrea
- sangrado en el tracto digestivo
- Debilidad general
- heces negras, "alquitranadas", como resultado de sangrado en el tracto digestivo
- náusea
- pérdida de peso involuntaria
- poco apetito o sentirse lleno demasiado rápido
- vomitando
Algunas personas experimentarán acidez o reflujo gastroesofágico, cuando el ácido gástrico y los alimentos del estómago regresan al esófago, lo que puede ser grave.
Causas
No está claro exactamente qué causa el síndrome de Zollinger-Ellison o los gastrinomas que se desarrollan.
Los gastrinomas liberan cantidades excesivas de gastrina, lo que produce demasiado ácido gástrico en el estómago y el duodeno. Con el tiempo, este ácido adicional hace que se formen úlceras pépticas en el revestimiento del duodeno. El resultado puede ser múltiples úlceras que pueden causar dolor o hemorragia digestiva alta.
Además de causar un exceso de producción de ácido, los gastrinomas pueden ser malignos o cancerosos. El cáncer se puede diseminar a otras partes del cuerpo, más comúnmente a los ganglios linfáticos cercanos o al hígado.
La mayoría de las personas desarrollan el síndrome de Zollinger-Ellison sin motivo aparente. Sin embargo, una condición genética llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) es responsable del 25 al 30 por ciento de los casos.
MEN1 también causa múltiples cánceres endocrinos.
Una persona tiene un 50 por ciento de probabilidades de desarrollar el síndrome de Zollinger-Ellison de un padre que tiene el síndrome.
Una persona puede estar en riesgo de desarrollar un gastrinoma si ha tenido varios miembros de la familia con cánceres endocrinos o si tiene un miembro de la familia con MEN1.
Diagnóstico
Un médico le preguntará a la persona sobre sus síntomas e historial médico y puede realizar algunas pruebas.
Análisis de sangre
Los niveles altos de gastrina en la sangre pueden indicar que una persona tiene tumores en el páncreas o el duodeno.
Antes de hacerse el análisis de sangre, la persona debe:
- estar en ayunas
- Evite los medicamentos reductores de ácido durante un tiempo que el médico especifique.
Es posible que necesiten repetir el análisis de sangre al menos tres veces, ya que los niveles de gastrina pueden fluctuar.
Nivel de acidez del estómago
Las personas con inflamación crónica del estómago y las que se han sometido recientemente a una cirugía de estómago pueden tener niveles altos de gastrina en la sangre, incluso si el estómago no produce mucho ácido.
Es fundamental que el médico identifique por qué la persona tiene niveles altos de gastrina, para encontrar el tratamiento correcto. Pueden evaluar la acidez del estómago.
Si los niveles de acidez del estómago no son altos, es muy poco probable que la persona tenga el síndrome de Zollinger-Ellison.
Si el estómago está produciendo demasiado ácido, un médico puede recomendar una prueba de estimulación con secretina. Esto implica medir los niveles de gastrina, inyectar la hormona secretina y volver a medir los niveles de gastrina.
Si los niveles de gastrina aumentan, esto indica que Zollinger-Ellison está presente.
Endoscopia digestiva alta
Una endoscopia gastrointestinal superior implica que un médico inserta un endoscopio en la boca de la persona, baja por el esófago y hasta el estómago y el duodeno para buscar úlceras.
Un endoscopio es un tubo largo y delgado que tiene una luz y una cámara de video en el extremo que le permite al médico ver lo que está sucediendo en determinadas partes del cuerpo.
Otros nombres para el procedimiento son:
- endoscopia superior
- endoscopia digestiva alta
- esofagogastroduodenoscopia (EGD)
El médico también puede tomar una biopsia, o una muestra de tejido, del duodeno para detectar tumores productores de gastrina.
El médico recomendará ayunar durante un tiempo específico antes de este procedimiento.
Escaneos de imágenes
Un profesional de la salud puede localizar tumores mediante:
- un escaneo nuclear
- una resonancia magnética o una tomografía computarizada
- una ecografía
En la ecografía endoscópica, el médico inserta un endoscopio con un dispositivo de ecografía dentro del cuerpo. Esto les permite ver el interior del estómago y el duodeno.
Un ultrasonido interno ayuda a identificar tumores y tomar muestras de tejido. Las personas deben ayunar durante algún tiempo antes de este procedimiento.
La angiografía puede ayudar a encontrar tumores en el páncreas. Un médico inserta un catéter, que es un tubo flexible, en las arterias cercanas al páncreas.
Luego, un profesional de la salud inyecta un medio de contraste en el vaso sanguíneo a través del catéter. El tinte aparece en las imágenes de rayos X, destacando los vasos sanguíneos. Estos tienden a ser más densos en el interior de los tumores.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison se centra en los tumores y las úlceras. Hay varios tipos de tratamiento disponibles.
Por lo general, los médicos tratarán primero los tumores.
Prevenir el crecimiento de tumores
Las opciones de tratamiento para detener el crecimiento del tumor pueden incluir:
- quimioterapia, para ralentizar la tasa de crecimiento de los tumores
- La eliminación de gastrinomas del hígado puede evitar que se desarrollen otros tumores en el hígado.
- embolización o corte del suministro de sangre al tumor
- inyectar drogas directamente en el tumor
Reducir la producción de gastrina
El médico también puede usar un medicamento hormonal llamado octreotida para controlar los síntomas. La octreótida es un medicamento que puede reducir la producción de gastrina.
Reducir los niveles de ácido
La primera línea de tratamiento para el exceso de ácido es un inhibidor de la bomba de protones (IBP). Este es un tipo de fármaco que ayuda a controlar el exceso de producción de ácido. Los IBP reducen el ácido al bloquear la acción de pequeñas bombas dentro de las células secretoras de ácido.
Algunos ejemplos de IBP incluyen:
- esomeprazol (Nexium)
- omeprazol (Prilosec)
- lansoprazol (Prevacid)
- pantoprazol (Protonix)
- rabeprazol (Aciphex)
Las personas con síndrome de Zollinger-Ellison crónico pueden usar tabletas de liberación retardada de pantoprazol como una opción de tratamiento a largo plazo.
Si los niveles de ácido del estómago bajan, las úlceras pépticas tienen más posibilidades de curarse y habrá menos síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison.
Cirugía
Los tumores pueden ser difíciles de eliminar porque tienden a ser pequeños y difíciles de encontrar. Un cirujano puede extirpar un solo tumor, pero es posible que no pueda realizar una cirugía si hay varios tumores o si se han diseminado por todo el hígado.
Según la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), la extirpación exitosa de un gastrinoma ocurre en aproximadamente el 20-30 por ciento de los casos.
Si una persona tiene una úlcera péptica, el médico puede sugerir una cirugía para:
- cerrar cualquier daño o perforación que se haya producido, por ejemplo, en la pared del estómago o el duodeno
- para eliminar un bloqueo causado por una úlcera
- para detener el sangrado
En casos raros y graves, un cirujano puede extirpar el estómago.
Prevención
La mayoría de los casos de síndrome de Zollinger-Ellison son esporádicos. Esto significa que no proviene de otra afección y no es posible predecir quién la tendrá ni formas de prevenirla.
Sin embargo, si hay antecedentes familiares de mutación del gen MEN1, un médico puede recomendar que una persona se someta a pruebas predictivas incluso si no presenta ningún síntoma.
A la edad de 20 años, una persona con la mutación del gen MEN1 tiene un 50 por ciento de probabilidades de tener síntomas. A la edad de 40 años, la probabilidad de desarrollar síntomas aumenta al 95 por ciento, según el Centro de Información de Enfermedades Raras y Genéticas (GARD).
Si una persona no muestra síntomas a la edad de 40 años, es muy probable que no tenga una mutación MEN1.
Hasta el momento, no hay evidencia de que la dieta afecte el riesgo de desarrollar el síndrome.
¿Cómo funciona el sistema digestivo?
El estómago, el duodeno y el páncreas forman parte del sistema digestivo. El estómago y el páncreas secretan gastrina que estimula la producción de ácido gástrico y otros jugos digestivos que ayudan a descomponer los alimentos.
La gastrina viaja en el torrente sanguíneo y envía señales a otras células del estómago para que liberen ácido gástrico para ayudar a descomponer los alimentos.
La comida pasa al duodeno, la primera parte del intestino delgado. Allí, las secreciones lo descomponen aún más. El intestino delgado es el órgano en forma de tubo entre el estómago y el intestino grueso.
En un sistema sano, las células del estómago controlan la cantidad de gastrina que produce una persona. Esto evita que se formen cantidades excesivas de ácido gástrico.
En el síndrome de Zollinger-Ellison, puede haber una alteración del equilibrio, porque los gastrinomas producen gastrina extra.
