¿Cuál es la perspectiva y la esperanza de vida de los MDS?

Los síndromes mielodisplásicos, o MDS, son un grupo de trastornos en los que la médula ósea de una persona no produce suficientes células sanguíneas funcionales.

MDS es un tipo de cáncer. El MDS daña algunas de las células productoras de sangre en la médula ósea, lo que provoca un recuento bajo de uno o más tipos de células sanguíneas.

El pronóstico para MDS varía, dependiendo de factores que incluyen:

  • el tipo de MDS
  • edad en el momento del diagnóstico
  • progresión del cáncer
  • éxito del tratamiento

La Sociedad Estadounidense del Cáncer (ACS) dice que el número exacto de diagnósticos de MDS cada año no está claro. Algunas personas estiman alrededor de 10,000 diagnósticos cada año, pero otras creen que hay más.

En este artículo, analizamos las perspectivas de las personas con la afección. También consideramos cómo un médico llega a un pronóstico para las personas con MDS.

panorama

Varios factores pueden afectar el pronóstico de las personas con MDS.

El tratamiento para MDS depende de varios factores, incluido el tipo de MDS, la edad de la persona y otros problemas de salud que pueda tener.

Es posible que las personas con bajo riesgo de que los MDS se conviertan en cáncer no necesiten tratamiento al principio. Sin embargo, un médico controlará cuidadosamente sus recuentos sanguíneos, avanzando, para asegurarse de que la afección no progrese.

El propósito del tratamiento es normalizar la cantidad de células sanguíneas y el equilibrio de las diferentes células, al mismo tiempo que se controlan los síntomas.

Para la mayoría de las personas, el tratamiento no suele curar los SMD. Por lo general, habrá períodos de tratamiento intensivo con tiempo para descansar entre ellos.

Los tratamientos pueden incluir:

  • Tratamiento de apoyo: las opciones incluyen transfusiones de sangre, medicamentos para eliminar el exceso de hierro de la sangre, medicamentos para el factor de crecimiento y antibióticos.
  • Factores de crecimiento: estas sustancias similares a las hormonas ayudan a la médula ósea a producir glóbulos.
  • Quimioterapia: esto puede prevenir la progresión en personas que tienen un mayor riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda (AML).
  • Trasplante de médula ósea: un cirujano implanta células madre de un donante en la médula ósea para reemplazar las células anormales.

De estas opciones, un trasplante de médula ósea es la mejor oportunidad para que una persona con MDS cure la afección. Sin embargo, muchos adultos mayores no son elegibles debido a efectos secundarios potencialmente mortales.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden ser graves. Si un tratamiento no mejora el recuento de células sanguíneas, una persona puede optar por interrumpir el tratamiento activo y centrarse en cambio en la atención de apoyo.

MDS es una enfermedad crónica, por lo que es vital asegurarse de que haya algún tipo de seguro disponible. El tratamiento de una afección crónica puede ser costoso y los costos crecientes pueden aumentar las dificultades emocionales que pueden presentar los MDS.

Si una afección es difícil de tratar, puede provocar sentimientos de depresión y ansiedad. Si estos sentimientos se desarrollan durante el tratamiento con MDS, las personas pueden buscar posibles redes de apoyo. Estos pueden ser:

  • familiares y amigos
  • grupos religiosos o sociales
  • Grupos de apoyo de MDS
  • consejeros profesionales y psicoterapeutas

Progresión a la leucemia

Aproximadamente un tercio de las personas con MDS desarrollarán AML, que es un cáncer de la médula ósea. Por esta razón, los médicos a veces se refieren a los MDS como preleucemia.

Las personas con MDS más avanzados tienen un riesgo mucho mayor de desarrollar leucemia mieloide aguda.

En la actualidad, no existen cambios en el estilo de vida ni suplementos dietéticos que puedan reducir el riesgo de que los MDS se conviertan en AML. Sin embargo, tomar medidas, como dejar de fumar o evitar fumar, mantener un peso corporal saludable y hacer ejercicio puede ayudar a una persona a sentirse mejor.

Esperanza de vida

Muchas estimaciones de esperanza de vida no tienen en cuenta los tratamientos modernos.

El Sistema de puntuación de pronóstico internacional revisado (IPSS-R) agrupa a las personas con MDS en cinco categorías que se basan en el riesgo:

  • muy bajo
  • bajo
  • intermedio
  • alto
  • muy alto

Este sistema tiene en cuenta cuántos recuentos sanguíneos bajos ha tenido una persona y la proporción de glóbulos blancos en la sangre. También explica la cantidad de cambios genéticos anormales en las células de la médula ósea.

Las tasas de supervivencia para cada grupo provienen de la esperanza de vida promedio después del diagnóstico para las personas de ese grupo.

  • Muy bajo: 8,8 años
  • Baja: 5,3 años
  • Intermedio: 3 años
  • Alto: 1,6 años
  • Muy alto: 0,8 años

Vale la pena señalar que estas estimaciones provienen de personas con un diagnóstico en el pasado. Estos individuos no recibieron tratamientos más modernos que pudieran haber mejorado sus posibilidades de supervivencia.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) también tiene un sistema de puntuación de pronóstico llamado WPSS. Esto se deriva de tres factores:

  • la clasificación de la OMS de MDS
  • cualquier anomalía en los cromosomas
  • si una persona necesita una transfusión de sangre

La OMS basó estas tasas en personas que recibieron un diagnóstico entre 1982-2004. Estas tasas de supervivencia también tienen en cuenta el riesgo de progresión a AML.

  • Muy bajo: 12 años con un 3% de riesgo de LMA.
  • Bajo: 5,5 años con un riesgo del 14% de desarrollar leucemia mieloide aguda.
  • Intermedio: 4 años con un 33% de riesgo de LMA.
  • Alto: 2 años con un 54% de riesgo de LMA.
  • Muy alto: 9 meses con un 84% de riesgo de LMA.

Es posible que algunas personas no deseen conocer las tasas de supervivencia de su cáncer y pueden optar por no saberlo cuando reciben el diagnóstico.

Tipos

Existen diferentes subtipos de MDS. El subtipo que tenga una persona afectará el pronóstico y el curso del tratamiento. Un médico identifica el subtipo analizando la sangre y la médula ósea de un individuo.

Los tipos se basan en:

  • recuentos de células sanguíneas
  • porcentaje de blastos, o células sanguíneas inmaduras, en la médula ósea
  • riesgo de que MDS se convierta en AML

Los tipos de MDS son los siguientes:

  • Anemia refractaria: recuento bajo de glóbulos rojos, menos del 5% de blastocitos en la médula ósea y, por lo general, no se convierte en AML.
  • Anemia refractaria con sideroblastos anillados: una cantidad baja de glóbulos rojos, más del 15% de sideroblastos o glóbulos rojos que tienen hierro en un anillo alrededor del centro y poca probabilidad de convertirse en AML.
  • Citopenia refractaria con displasia multilinaje: dos de los tres tipos de recuentos de células sanguíneas son bajos, menos del 5% de blastos y pueden convertirse en AML.
  • Citopenia refractaria con displasia multilinaje y sideroblastos anillados: dos de los tres tipos de recuentos de células sanguíneas son bajos, más del 15% de sideroblastos y pueden convertirse en AML.Anemia refractaria con exceso de blastos (tipos 1 y 2): una pequeña cantidad de de los tres tipos de células sanguíneas, del 5% al ​​20% de blastos en la médula ósea y aproximadamente el 40% se convierten en AML.
  • Síndrome mielodisplásico, no clasificado: este es un tipo poco común que tiene un recuento bajo de un tipo de glóbulo que no cumple los criterios para otras formas. Tiene un pronóstico poco claro.
  • Síndrome mielodisplásico asociado con una anomalía del cromosoma del (5q) aislada: se trata de un recuento bajo de glóbulos rojos y un código genético específico, o ADN, mutación y tiene un buen pronóstico.

Factores de riesgo

En general, las causas exactas de los MDS no están claras.

Algunos factores aumentan el riesgo de una persona de desarrollar MDS, aunque no necesariamente significan que una persona desarrollará la enfermedad. Algunas personas desarrollan MDS sin tener ninguno de los factores de riesgo.

Tratamiento para el cáncer

La quimioterapia es el factor de riesgo más importante de SMD.

Cuando la afección se desarrolla después de que una persona recibe quimioterapia, los médicos lo llaman MDS secundario. La radioterapia aumenta aún más el riesgo de que una persona tenga MDS.

Aquellos que han recibido quimioterapia o radioterapia para cánceres potencialmente curables tienen un mayor riesgo de desarrollar MDS hasta 10 años después del tratamiento, según la Fundación MDS.

Síndromes genéticos

Si bien una persona no puede heredar MDS en sí, las personas con ciertos síndromes genéticos parecen tener un mayor riesgo de desarrollar MDS.

Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, estos incluyen:

  • Anemia de Fanconi
  • Síndrome de Shwachman-Diamond
  • Anemia de Diamond Blackfan
  • trastorno plaquetario familiar
  • neutropenia congénita grave
  • disqueratosis congénita

Exposición ambiental

Los médicos tienden a diagnosticar MDS en personas mayores de 60 años.

La exposición a la radiación y a ciertos productos químicos tiene vínculos con los MDS. El benceno químico, al que las personas en algunas ocupaciones pueden tener una exposición regular, puede ser un desencadenante de MDS.

Otros factores de riesgo incluyen:

  • de fumar
  • edad
  • sexo

Según la ACS, más hombres desarrollan MDS que mujeres.

Además, la mayoría de las personas con MDS reciben un diagnóstico a los 60 años de edad o más. Muy pocas personas menores de 40 años desarrollan MDS.

Quitar

El MDS es un síndrome crónico grave del que muy pocas personas se recuperan con éxito. A menudo progresa a AML, que es una forma de leucemia.

Dependiendo del sistema de puntuación que utilice un médico, la esperanza de vida puede cambiar, según la progresión del SMD.

Algunas personas pueden optar por interrumpir el tratamiento de quimioterapia o radioterapia y, en cambio, centrarse en preservar su calidad de vida con cuidados de apoyo.

Una red de apoyo sólida y un estilo de vida activo, cuando sea posible, pueden ayudar a una persona a mantener una buena calidad de vida con esta enfermedad crónica.

Q:

¿Puede el MDS convertirse en un cáncer de la sangre que no sea AML?

A:

Los MDS pueden convertirse en leucemia linfoblástica aguda (LLA), pero esto es extremadamente raro.

Yamini Ranchod, PhD, MS Las respuestas representan las opiniones de nuestros expertos médicos. Todo el contenido es estrictamente informativo y no debe considerarse un consejo médico.

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