¿Qué es la leucemia de células pilosas y cómo se trata?

La leucemia de células pilosas es un tipo de cáncer hematológico. Este tipo de cáncer comienza en los tejidos que forman la sangre, como la médula ósea, o en las células del sistema inmunológico.

La leucemia de células pilosas representa aproximadamente el 2 por ciento de todas las leucemias, es más común en hombres que en mujeres y también es más frecuente en personas mayores. Cada año se informan alrededor de 1000 casos nuevos en los Estados Unidos.

Es una forma rara de leucemia, en la que la médula ósea produce una cantidad excesiva de un tipo de glóbulo blanco llamado células B. Estas células B anormales no se convierten en células sanas, sino que se convierten en células dañinas conocidas como células leucémicas.

Las células leucémicas pueden acumularse en la sangre o la médula ósea, ocupando espacio de las células sanas. Esto puede debilitar el sistema inmunológico del cuerpo y hacerlo más propenso a infecciones, anemia y hemorragias.

El nombre “peludo” proviene de la apariencia de las células leucémicas bajo un microscopio: se parecen al cabello.

Síntomas

Los hombres mayores pueden tener un mayor riesgo de desarrollar leucemia de células pilosas.

La leucemia de células pilosas progresa lentamente, si es que lo hace. Una persona puede tener pocos o ningún síntoma en las primeras etapas de la enfermedad.

Cuando aparecen los síntomas, pueden incluir uno o varios de los siguientes:

  • infecciones frecuentes
  • fiebre
  • dificultad para respirar
  • fatiga o debilidad
  • dolor de huesos, particularmente debajo de las costillas
  • moretones fáciles
  • sangrado fácil
  • hígado o bazo agrandados
  • sudoración excesiva, especialmente por la noche
  • bultos en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle sin dolor
  • pérdida de peso sin razón conocida

Causas

Las causas de la leucemia de células pilosas no se comprenden completamente.

Los médicos creen que una mutación conocida como V600E en un gen específico es responsable de la mayoría de los casos de leucemia de células pilosas. Este gen es el gen BRAF.

Los hombres y las personas mayores pueden tener un mayor riesgo de desarrollar esta enfermedad.

Diagnóstico

Una diapositiva que muestra la leucemia de células pilosas.
Crédito de la imagen: Instituto Nacional del Cáncer, ID: 2159, 1985

Un médico puede hacer un diagnóstico de leucemia de células pilosas basándose en exámenes físicos, preguntas médicas y pruebas que analizan la sangre y las células de la médula ósea de la persona.

Examen físico

Un examen general del cuerpo para verificar la salud física general de la persona en busca de signos o síntomas inusuales.

El examen puede incluir la búsqueda de bultos o hinchazón que podrían ser ganglios linfáticos agrandados o indicar un agrandamiento del bazo o del hígado.

Historial médico

Recopilar información sobre los hábitos de salud de la persona, enfermedades pasadas y tratamientos.

Conteo sanguíneo completo (CBC)

Se recolecta y examina una muestra de sangre para medir una variedad de cosas:

  • cantidades de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas
  • la cantidad de hemoglobina adherida a los glóbulos rojos
  • el hematocrito, que es la proporción de la muestra que se compone de glóbulos rojos

Pruebas de química sanguínea.

Análisis de una muestra de sangre para medir los niveles de ciertas sustancias que los órganos y tejidos liberan al torrente sanguíneo. Una cantidad inusualmente alta o baja de estas sustancias puede ser un signo de enfermedad.

Frotis de sangre periférica

Examinar la muestra de sangre de una persona bajo el microscopio para buscar cambios en la forma de las células sanguíneas y la apariencia de un aspecto "peludo". Los médicos también controlan la cantidad y el tipo de glóbulos blancos, así como la cantidad de plaquetas.

Aspiración o biopsia de médula ósea

Recolección de una pequeña muestra de médula ósea, sangre o hueso de la persona insertando una aguja hueca en el hueso de la cadera o el área del pecho. Luego, esta muestra se examina bajo el microscopio para buscar células leucémicas “peludas” y rastrear las células sanguíneas sanas.

Análisis citogenético

Análisis de células de tejido bajo el microscopio para buscar anomalías genéticas.

Inmunofenotipificación

Análisis de marcadores en la superficie de células sanguíneas o de la médula ósea. Los médicos los compararán con las células sanas del sistema inmunológico para determinar qué tipo de células son.

Citometría de flujo

Analiza una muestra de sangre para estimar la cantidad de células y el porcentaje de células vivas que contiene. La muestra también puede revelar otras características de las células, incluido el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales en la superficie celular.

Para esta prueba, las células se tiñen con un tinte fluorescente y se suspenden en un líquido. Al pasar un rayo de luz a través de las células, un médico puede identificar sus características por la forma en que las células dispersan la luz.

Tomografía computarizada (TC)

Prueba que consiste en tomar varias imágenes de rayos X, desde diferentes ángulos, de áreas específicas del cuerpo. A veces, se puede tragar o infundir un tinte en las venas de la persona para que un médico pueda ver los órganos y tejidos con mayor claridad.

Se puede realizar una tomografía computarizada del tórax, el abdomen o la pelvis para buscar ganglios linfáticos inflamados o un bazo inflamado.

Prueba de mutación genética

Prueba de laboratorio que examina una muestra de sangre o médula ósea para buscar mutaciones en el gen BRAF. Este gen está mutado en alrededor del 80 al 90 por ciento de las personas con leucemia de células pilosas.

Tratamiento

La leucemia de células pilosas progresa lentamente, por lo que algunas personas sobreviven durante muchos años sin recibir tratamiento.

Cuando el tratamiento es necesario, las opciones de tratamiento pueden depender de varios factores, como:

  • qué tan lejos se ha desarrollado la leucemia
  • la proporción de células leucémicas a células sanguíneas sanas en la sangre y la médula ósea
  • la presencia de un bazo hinchado
  • la presencia de signos o síntomas de leucemia, como infecciones
  • el regreso de la leucemia después del tratamiento anterior
  • la edad, el estado físico y el estado de salud general de la persona

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para las personas con leucemia de células pilosas. Estos incluyen tratamientos estándar utilizados en la práctica clínica y tratamientos que se estudian en ensayos clínicos.

Aquí hay cinco tipos diferentes de tratamientos estándar que se utilizan actualmente:

1. Espera atenta

Monitoreo cuidadoso de la condición de la persona para estar atento a nuevos signos o síntomas antes de decidir que es necesario comenzar el tratamiento.

2. Cirugía

Un procedimiento quirúrgico, conocido como esplenectomía, para extirpar el bazo.

Con la aparición de nuevas opciones de tratamiento eficaces, este procedimiento ahora rara vez se utiliza. Puede usarse para tratar a mujeres embarazadas para retrasar el uso de otros tratamientos, como la quimioterapia.

3. Quimioterapia

Tipo de terapia que detiene la progresión del cáncer al matar las células cancerosas o evitar que se multipliquen.

Según el tipo y la etapa del cáncer, la quimioterapia se puede administrar por vía oral o inyectada.

Los medicamentos de quimioterapia cladribina y pentostatina son los tratamientos estándar de primera línea para la leucemia de células pilosas. La bendamustina es otro fármaco de quimioterapia que se puede usar en personas que empeoran después del tratamiento inicial.

4. Terapia biológica

También conocida como inmunoterapia, la terapia biológica es un tipo de tratamiento que utiliza el propio sistema inmunológico del cuerpo para combatir el cáncer.

El alfa-interferón es un tipo de agente biológico que se usa para tratar la leucemia de células pilosas.

5. Terapia dirigida

Una forma de tratamiento que reconoce y ataca las células cancerosas sin dañar las células sanas.

La terapia dirigida incluye el uso de anticuerpos monoclonales, que son moléculas fabricadas en el laboratorio que identifican y se adhieren a sustancias en las células cancerosas o sustancias que ayudan a que las células cancerosas crezcan. Hacerlo evita que el cáncer crezca o se propague.

En la leucemia de células pilosas, el rituximab es un anticuerpo monoclonal de uso común. Otros, como obinutuzumab y ofatumumab, están en estudio.

Otras terapias dirigidas que utilizan los médicos para las personas con mutaciones en el gen BRAF son ibrutinib y vemurafenib.

Opciones de tratamiento natural que podrían ayudar

La acupuntura puede ayudar a aliviar las náuseas provocadas por la quimioterapia.

Las opciones de tratamiento natural no pueden curar la leucemia de células pilosas. Sin embargo, algunos pueden ayudar a las personas a lidiar con su enfermedad o con los efectos secundarios del tratamiento.

Los tratamientos naturales que pueden ayudar incluyen:

  • Acupuntura: procedimiento en el que se insertan agujas finas en puntos específicos del cuerpo para aliviar las náuseas y los vómitos provocados por la quimioterapia.
  • Masaje: manipulación terapéutica y aplicación de presión a los tejidos y músculos corporales para reducir la ansiedad y la fatiga.
  • Terapias cuerpo-mente: técnicas de relajación y meditación guiadas para ayudar a relajarse y aliviar el dolor.
  • Aromaterapia: el uso de aceites aromáticos para dar una sensación de bienestar y aliviar el estrés. Estas sustancias se pueden masajear directamente en la piel, agregar al agua del baño o calentar para liberar su aroma.

panorama

El tratamiento de la leucemia de células pilosas tiene una alta tasa de éxito y la mayoría de las personas tienen una esperanza de vida similar a la de las personas sanas de la misma edad. Sin embargo, las personas menores de 40 años pueden tener una esperanza de vida menor en comparación con las personas de la misma edad.

La leucemia de células pilosas se considera un cáncer crónico, ya que nunca desaparece por completo. Sin embargo, la mayoría de las personas con la enfermedad suelen experimentar un período prolongado con pocos o ningún síntoma después del tratamiento inicial.

Una vez que una persona está en remisión, aún necesitará visitas de seguimiento con su médico para controlar los recuentos sanguíneos y su estado de salud. Si una persona empeora o ve que su enfermedad regresa, puede retirarse y entrar en otra remisión.

Las probabilidades de que una persona se recupere de la leucemia de células pilosas dependen de si la enfermedad responde al tratamiento y de si no progresa o progresa tan lentamente que no requiere tratamiento.

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